Galactosemia tipo I: •Déficit da Gal-1-P uridiltransferase •Acúmulo de Gal-1-P, Galactose e Galactitol •Diversos danos físicos •Herança autossômica recessiva
Tratamento: •Eliminar lactose e galactose da alimentação •Suplementos alimentares •Dieta restrita desde a gravidez
Galactosemia Duarte: •Déficit parcial da Gal-1-P uridil transferase •Assintomático, detectado através de exames •Restrição alimentar até um ano e reintrodução gradativa
Galactosemia Tipo II: •Déficit enzimatico galactoquinase •Autossômica recessiva •Não comprometimento dos órgãos •Enzima aldalose redutase transforma galactose em galactitol •Formação de Catarata •Tratamento semelhante ao tipo I, porém com dieta menos restrita
Galactosemia Tipo III: •Déficit enzimático UDP- Galactose-4- epimerase •Muitos casos Assintomáticos, sem déficit bioquímico •Dieta infantil dependente de glicose
A fenilcetonúria (PKU) é uma doença de caráter recessivo que ocorre devido a uma deficiência na enzima fenilalaninahidroxilase (PAH), representada ao lado, que catalisa a conversão de fenilalanina (Phe) em tirosina (Tyr). O portador dessa doença possui ou uma atividade residual dessa enzima (insuficiente), ou a completa ineficiência dela. Esse quadro leva a um acúmulo de Phe no sangue e em outros tecidos, assim como a consequente diminuição da concentração de Tyr no organismo, gerando efeitos variados no portador da doença, caso ela não seja tratada.
A Phe, ao se acumular, passa a participar de vias metabólicas de baixa ocorrência em pessoas normais. Ela pode reagir com o alfa-cetoglutarato, produzindo glutamato e fenilpiruvato, reação essa que é catalisada pela enzima fenilalaninatransaminase. O fenilpiruvato, por ter uma estrutura semelhante à do piruvato, passa a competir com o mesmo pela enzima piruvatotranslocase, quie transporta o piruvato para dentro da mitocôndria. Essa competição acaba por restringir a produção de ATP a partir da glicose, sendo o ATP o único substrato oxidável para o cérebro. Uma outra proposta para explicar os danos causados ao Sistema Nervoso Central do portador da PKU foi feita a partir de estudos realizados por Bowden e McArtur, em 1972. A proposta alega que ofenilpiruvatoinibiria apiruvatodesidrogenaseno cérebro. Ofenilpiruvatoé convertido também afenilacetatoe afenil-lactatopor descarboxilação e redução, respectivamente. Estes são apenas alguns dos mecanismos neurotóxicos da Phe e de seus metabólitos. Os danos ao Sistema Nervoso são os mais variados. Entre eles, podemos citar a microcefalia, distúrbios de comportamento, convulsões, formação deficiente das bainhas mielínicas, podendo chegar ao retardo mental, quadro clínico mais grave da doença. Além dos danos causados pelo acúmulo da Phe e de seus metabólitos, a baixíssima concentração ou ausência de Tyr também produz efeitos negativos no organismo. Por conta de sua ausência, a pigmentação da pele e cabelos do fenilcetonúrico fica comprometida, pois a reação de formação de melanina tem como primeira etapa a hidroxilação da Tyr, catalisada pela enzima tirosinase.
O diagnóstico da doença deve ser feito o quanto antes, para que já se possa dar início ao tratamento. Ele é feito através do teste do pezinho no recém nascido. É necessário que o bebê se alimente do leite materno nos períodos precedentes ao teste, para que possa ser feita uma análise da metabolização da Phe. Esses exames geralmente são feitos entre as primeiras 24 horas de vida até uma semana após o nascimento. O tratamento consiste basicamente na dietoterapia, já que a PKU não tem cura. O portador da PKU deve ter uma dieta com alimentos de baixo teor de Phe, evitando que ocorra o seu acúmulo. Por conta disso, ele terá uma alimentação pobre em proteínas, semelhante a uma dieta vegetariana. Além disso, uma mistura de aminoácidos livres é utilizada em associação com a dieta, para suprir algumas necessidades metabólicas do organismo, como a síntese protéica e a produção de Tyr. Essa dieta deve ser seguida rigorosamente, principalmente no período da infância. A sua descontinuação nesse período pode levar o portador àqueles danos no Sistema Nervoso citados anteriormente, podendo inclusive gerar perda de QI. Por conta do rigor que a dieta impõe ao fenilcetonúrico e dos alimentos em sua maioria pouco palatáveis, os portadores sentem muita dificuldade em segui-la, principalmente as mulheres grávidas e as crianças. Uma alternativa ao uso da mistura de aminoácidos livres, uma pesquisa feita no Japão nos anos 70 desenvolveu um composto de hidrolisadosprotéicos livres de Phe. A grande vantagem desse composto é que ele é incolor e inodoro, podendo então ser adicionado a receitas mais aceitas principalmente por crianças, como bolos e chocolates.
Este vídeo é um "resumo musical" das principais considerações acerca da PKU, originalmente feita para estudantes que iam prestar o USMLE. Obviamente ele não possui todas as informações sobre a PKU, mas chega a ajudar no entendimento do mecanismo da doença:
Em março de 2008, foi aprovada nos Estados Unidos o KUVAN, uma droga que auxilia no tratamento da PKU. Segundo informações do fabricante, o KUVAN potencializa a ação da fenilalanina hidroxilase, ou seja, é recomendado para pacientes que tenham uma atividade residual da enzima, e não a sua completa inatividade. Isso leva a uma diminuição dos níveis de Phe no sangue. Todavia, o KUVAN não elimina a necessidade da dieta de baixo teor fenilalaneninêmico. Ele deve ser utilizado em associação à dieta do fenilcetonúrico. Alguns efeitos colaterais ao uso do medicamento foram identificados, como dor de cabeça, diarréia, vômitos, náusea, entre outros. Este é o link para o vídeo sobre o KUVAN, que está no Youtube: http://www.youtube.com/watch?v=Or50m7xANTI
E este é o link da página na internet do KUVAN, com várias informações mais específicas sobre o medicamento: http://www.kuvan.com/Index.aspx
A pesquisa avaliou 34.198 adventistas durante 6 anos, sendo 49,2% onívoros, 29,5% vegetarianos e 21,2% semi-vegetarianos, e avaliou as relações da dieta de cada grupo com doenças, em especial câncer e infarto do miocárdio, e mortalidade geral.
O risco de infarto do miocárdio fatal em homens relacionou-se significantemente com o consumo de carne. Contudo, esta associação não foi relevante em mulheres. O alimento da dieta mais relacionado com a redução do risco de infarto do miocárdio em geral foi as nozes. Em segundo lugar na prevenção dessa doença cardíaca, veio o pão integral. Os cânceres de próstata e de colo foram significantemente mais comuns nos adventistas onívoros. O risco de câncer de próstata foi 54% maior nos onívoros, enquanto o câncer de colo apresentou risco de incidência 88% maior nos onívoros em comparação com os adventistas vegetarianos. Associações dos diferentes tipos de dieta com a incidência de câncer de mama não foram estatisticamente significantes. Além disso, o consumo de frutas foi relacionado inversamente ao câncer de pulmão nessa população adventista, em sua maioria não fumante. Em resumo, os dados sugeriram que fatores dietéticos tiveram influência na longevidade e no número de doenças crônicas. Foi verificado que os vegetarianos tiveram menores riscos de hipertensão, diabetes, artrite, câncer de colo e de próstata, infarto do miocárdio fatal em homens e mortalidade geral. Vegetarianos podem ter tido menores riscos de doenças devido à restrição da carne e/ ou maior consumo de frutas, legumes e nozes. Alimentos de origem vegetal apresentam maior quantidade de fibra dietética, gorduras insaturadas, fitoesteróis e antioxidantes, como arscorbato e carotenóides, relacionados a menores níveis de colesterol e proteção contra câncer colorretal. Os alimentos de origem vegetal têm maior quantidade de colesterol e gorduras saturadas, muitas vezes associados a problemas cardiovasculares. Esses fatores de composição dos alimentos da dieta podem estar associados à prevenção ou ao maior risco de determinadas doenças.
Risco relativo de infarto do miocárdio fatal X consumo de carne
Risco relativo de infarto do miocário X consumo de noz
Risco relativo de câncer de pulmão X consumo de frutas
Referências: Associations between diet and cancer, ischemic heart disease, and all-cause mortality in non-Hispanic white California Seventh-day Adventists. Gary E Fraser.
Os seres vivos, pelo menos os que conhecemos, necessitam de energia para manterem a homeostase corporal. A alimentação é um dos principais objetivos da vida, por ela animais travam diárias batalhas para se alimentarem ou para alimentarem suas crias, nem sempre o mais forte ou o mais inteligente sai vencedor dessas batalhas, mas sim aquele que é capaz de se adaptar as mais diversas condições impostas pela natureza. O ato de se alimentar é social, para muitas espécies caçar e se alimentar em bando foi mais uma estratégia que proporcionou maior eficiência e segurança ao grupo. O ser humano, sendo um ser social, se alimenta não só para suprir suas necessidades fisíológicas, mas também, devido as diversas impressões propiciadas pelos seus sentidos.
A pisquê individual está intimamente ligada aos prazeres ou disprazeres que o alimento gera. Certos alimentos nos fazem lembrar bons momentos, outros, por sua vez, ativam memórias não tão agradaveis, conjunto de informações são desencadeadas por neurotransmissores que nos causam as mais diversas sensações.
Hipócrates, o pai da medicina, já reconhecia a importância de uma boa alimentação, "Que seu alimento seja seu remédio, que seu remédio seja seu alimento", o legado da civilização grega foi muito maior do que apenas bons hábitos alimentáres, foi a criação de um estilo de vida saudável, onde o culto ao corpo era representado na religião.
Com a mudança filosófica, em grande parte influênciada pelo cristianismo, os que utilizavam a fonte da saúde, ou seja os alimentos, passaram a ser severamente punidos pela igreja, muitas vezes pagando com a própria vida, sendo denominados bruxos e servidores de satã.
O Renascimento promoveu novo fôlego aos estudos ciêntificos, mas foi no Iluminismo com o francês Antoine Lavoisier, considerado o "Pai da Nutrição", que os estudos sobre as propriedades químicas e biológicas dos alimentos foram efetivadas e posteriormente, com a evolução dos mecanismos de observações microestruturais, foi possível o estabelecimento de relações dos nutrientes e seu papel biológico.
Bons hábitos alimentares associados a uma vida equilibrada são fundamentais na prevenção de diversos males, incluindo a obesidade que no Brasil atinge cerca de 8,9% dos homens 13,1% das mulheres. Só agora estamos começando a entender o que Hipócrates já dizia a quase vinte e cinco séculos.
As plantas utilizam a energia solar para auxiliar o metabolismo fotossintético e são a base das cadeias alimentares, constituem fonte primária de carbono, vitaminas, minerais, proteínas e ácidos graxos essenciais. Numa perspectiva global, tem-se que 65% das necessidades protéicas humanas são supridas pelas plantas, enquanto os outros 35% derivam de proteínas animais. Contudo, nos países industriais a proteína consumida é predominantemente de origem animal, enquanto nos países de economia agrícola acontece o inverso. Nos EUA, 70% das proteínas da dieta são de origem animal, já nos países da Ásia oriental este percentual pode ser menos de 20%.
Young e Pellett analisaram o método PDCAAS adotado pela OMS (Pontuação de Aminoácidos Corrigida pela Digestibi¬lidade de Proteínas), que corrige os escores de aminoácidos, e verificaram que a deficiência de proteína em populações vegetarianas não se confirma em estudos populacionais e nem em grupos reduzidos de in¬divíduos. Conceitos mais antigos baseados em experimentos com animais não consideraram as diferenças entre ratos e humanos, criando uma visão equivocada de que proteínas como a da soja, por exemplo, são de baixa qualidade. Estudos mais recentes, com aplicações diretas no metabolismo humano, revelaram que estas proteínas podem ser de alto valor nutricional.É verdade que as concentrações de proteína e a qualidade de algumas proteínas de origem vegetal são menores que o adequado, mas misturas de proteínas vegetais provenientes de alimentos diferentes potencializam seu valor nutritivo. Por exemplo, soja tem pouca quantidade de aminoácidos com enxofre, enquanto os cereais são deficientes principalmente em lisina. Assim, a combinação da soja, que tem bastante lisina, com um cereal como o milho, que contém boa concentração de aminoácidos com enxofre, resulta em completa adequação nutricional. Young e Pellet descrevem mitos e verdades sobre as proteínas vegetais, resumindo as conclusões obtidas no estudo. Mitos: 1) Proteínas vegetais são incompletas (carência de aminoácidos) 2 ) Proteínas vegetais não são tão boas como as proteínas animais 3) Proteínas de diferentes plantas devem ser consumidas juntas na mesma refeição para atingir alto valor nutricional. 4 ) Procedimentos feitos a partir de experimentação animal fornecem índices confiáveis do valor nutricional de proteínas em humanos. 5) Proteínas vegetais não são bem digeridas. 6 ) Proteínas vegetais sozinhas não são suficientes para atingir as necessidades protéicas de uma dieta adequada. 7) Proteínas vegetais contém aminoácidos desbalanceados e isso limita seu valor nutricional. Verdades: 1) Alguns vegetais protéicos podem ter quantidades menores de aminoácidos específicos. Combinações de alimentos vegetais de grupos diferentes fornecem todos os aminoácidos necessários. 2 ) Qualidade depende da fonte e das combinações de proteínas vegetais: pode ser equivalente a proteínas animais de alta qualidade. 3 ) Proteínas não precisam ser consumidas em uma mesma refeição, o balanço durante todo o dia é de maior importância. 4) Procedimentos de experimentação animal podem ser úteis, mas subestimam a qualidade nutricional de proteínas vegetais para humanos. 5 ) Digestibilidade pode variar de acordo com a fonte alimentar e modo de preparo da comida: digestibilidade de alguns vegetais pode ser alta. 6 ) A ingestão de aminoácidos essenciais é crucial e pode ser suprida a partir de fontes vegetais apenas, ou fontes vegetais associadas a fontes animais. 7) Não há evidência que esse balanço de aminoácidos seja importante: possível desbalanceamento pode ser criado por suplementação inapropriada de aminoácidos, mas isso não é um problema prático.
Referências: Plant proteins in relation to human protein and amino acid nutrition. VR Young and PL Pellet. http://www.ajcn.org/cgi/content/abstract/59/5/1203S Figura: http://img504.imageshack.us/img504/8682/protenaqc3.jpg
Com a incidência cada vez maior de casos de obesidade e com o próprio fator vaidade, perder peso tornou-se ao mesmo tempo uma questão de saúde pública e uma questão cultural. Uma infinidade de dietas surgiu com essa situação, a maioria com uma característica em comum, a redução ou a supressão de um grupo alimentar. Mais do que emagrecer, procura-se com essas dietas outros benefícios, como o controle glicêmico, evitar doenças cardiovasculares, enfim, uma vida saudável. Algumas dessa dietas tem um forte caráter popular. A dieta da lua, por exemplo, propõe que da mesma forma que a lua tem efeito sobre as mares, ela também tem influência no líquidos corporais. Em períodos de mudança de fase da lua, o seguidor da dieta deve permanecer por 24 horas se limitando a líquidos, suco e sopa. Outra dieta interessante, que também não possui embasamento científico é a dieta das cores. Segundo essa dieta, quanto mais coloridos forem os alimentos que a pessoa ingerir, mais saudáveis eles serão.
Inúmeras dietas têm sido analisadas, mas talvez as dietas low carbohydrate sejam as que mais têm provocado o interesse dos estudiosos atualmente. Essa dieta, como o nome sugere, preconiza a redução do consumo de carboidratos a valores ínfimos. A dieta cetogênica talvez tenha sido a primeira dieta desse gênero. Introduzida na década de 20 para o tratamento de pacientes com crises epilépticas, ela é ainda mais radical do que uma dieta low carb tradicional, pois todo o carboidrato é cortado da alimentação do paciente. Proteínas e principalmente lipídios são a base da dieta e juntamente com a ausência de carboidratos pretende-se promover o aumento da concentração de corpos cetônicos no sangue desses pacientes. Acredita-se que com isso o cé
rebro sofra um processo de adaptação em relação aos principais compostos utilizados como fonte de energia, sendo os corpos cetônicos utilizados ao invés da glicose e, dessa forma, evitando crises epilépticas que antes eram mais recorrentes.
Com a publicação do livro Dr. Atkins New Diet Revolution, as dietas low carbohydrate talvez tenham ganhado seu maior expoente. A partir da década de 50 surgiram recomendações a cerca da diminuição da ingestão de gorduras. Na década de 70, porém, a obra do doutor Robert Atkins gerou surpresa tanto por parte do meio acadêmico, quanto popular, ao criar uma dieta que permitia uma alimentação sem restrições calóricas, mas com restrições nos níveis de carboidratos. A dieta é dividida em quatro fases: A primeira, a mais restritiva, limita a 20g a ingestão de carboidratos, sendo saladas e outros vegetais permitidos.A segunda, a fase de perda de peso, permite a adição de alguns carboidratos em taxas de 5g por semana. Essa fase dura até o momento em que se para de perder peso e se descobre o consumo limite de carboidratos. A terceira fase é uma fase de transição e nela é permitido o aumento do consumo em uma taxa de 10g por semana caso se deseje interromper a perda de peso. A última fase permite uma seleção maior de alimentos e com perda de peso. A lógica dessa dieta é o controle dos níveis de insulina a partir do controle do consumo de carboidratos. Quando se ingere carboidratos em porções maiores que as necessidades energéticas, o hormônio insulina se compromete a acumular esse excesso na forma de gordura. Com uma alimetanção baseada em gorduras e proteínas, a liberação de insulina pelo pâncreas será reduzida, o que é conveniente, pois o acúmulo de gorduras também será reduzido e em momentos de jejum essas reservas serão degradadas. Pode se questionar sobre a liberdade que a dieta confere em relação a quantidade de alimentos ingeridos. A resposta é que as proteínas promovem saciedade muito mais facilmente do que carboidratos e gorduras, dessa forma, por mais que a pessoa queira comer, ela não terá vontade.
Já está comprovado que a dieta de atkins causa redução de peso, mas não é só esse benefício que se espera dela. Seguindo as quatro fases da dieta é possível determinar a quantidade de ingestão limite de carboidratos e conseguir com isso uma relativa manunteção do peso. Além disso, a dieta tem sido aconselhada no tratamento de pessoas com diabetes tipo 2, justamente devido ao controle da insulina. A dieta, porém, tem suas desvantagens. Com a degradação das reservas na forma de gordura, substâncias conhecidas como corpos cetônicos são produzidos no fígado. Estas são destinadas a vários orgãos, como coração e cerébro(que não pode oxidar ácidos graxos para obter energia), para fornecer energia. A cetogênese, no caso dessa dieta, promove a chamada boa cetose, mas o incoveniente se encontra no mau hálito devido a produção excessiva de acetona. A dieta é pobre em fibras, o que pode gerar outro problema, a constipação intestinal. E a possível sobrecarga dos rins, devido ao grande consumo de proteínas, pode levar a condições de pedras nos rins e infecções nesses orgãos. Uma versão mais branda da dieta de atkins foi desenvolvida pelo cardiologista Arthur Agatson, a dieta de south beach. Agatson, também professor de uma universidade de Miami(dai o nome da dieta) desenvolveu a dieta inicialmente para tratar doenças cardiovasculares, mas percebeu que era possível perder peso com ela. A proposta da dieta não é de restringir o consumo de nenhum grupo de alimentos, mas sim descobrir quais são os "bons" carboidratos e gorduras. Assim como a dieta de atkins, a dieta de south beach também tem suas fases. A primeira fase, a mais restritiva, prevê uma perda de até 5 kilogramas em duas semanas a partir da retirada de praticamente todos os carboidratos. Na segunda, alguns alimentos são reintroduzidos, como frutas e alguns alimentos a base de amido. Essa fase deve durar até a pessoa atingir o peso desejado. A terceira e última fase consiste em uma manutenção das fases anteriores e deve ser seguida para o resto da vida.
Um estudo publicado no New England Journal of Medicine comparou três dietas - dieta low carb, dieta low fat e dieta do mediterrâneo - durante dois anos. O estudo mostrou que a dieta mais eficaz das três na perda de peso é a dieta low carb. Apesar desse resultado, muito ainda deve ser estudado para que se chegue a resultados mais concretos.
Diversas doenças atingiram a humanidade ao longo de sua história, algumas de cunho infeccioso, causadas por parasitas como vírus e bactérias, outras de caráter genético, outras ainda vinculadas a uma necessidade básica do homem e dos seres vivos: a alimentação. Diversos problemas de saúde relacionados à nutrição poderiam ser evitados a partir de pequenas modificações na dieta diária, mas ainda estão presentes em muitas regiões do mundo, sempre vinculadas à pobreza, à falta de informação e ao descaso.
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Bem Vindo ao Blog
Somos alunos do primeiro semestre de medicina da Unb cursando a matéria Bioquímica e Biofísica. Esse blog faz parte de uma série de outros, todos relacionados a bioquímica, mas com outros temas. Bioquímica da Nutrição é o nosso e pretendemos trazer novidades de forma leve e interessante. Bon Apetit!
